運動ニューロン疾患とは

運動ニューロン疾患とはどのような疾病か

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運動ニューロン疾患とは、運動神経のみが侵され、感覚神経や自律神経、脳の認知機能などはほとんど侵されない進行性の神経変性疾患の総称です。
代表的な疾患に筋萎縮性側索硬化症(ALS)があります。
それ以外には進行性球麻痺、進行性筋萎縮症、原発性側索硬化症、進行性仮性球麻痺などがあります。
ほとんどが単独で発症しますが、約10%に家族性のものが見られます。
運動ニューロン疾患とはどのような原因によっておこる疾病かといえば、自己免疫が関係するなどいくつかの学説があるものの、はっきりとした原因はわかっていません。
家族性のものには遺伝子異常が発見されています。
運動ニューロン疾患とはどのような人がかかりやすくどのような初発症状があるのかといえば、中年以降の男性が発病することが多く、最初は何か動作をしようとしたときに力が入らない感覚を覚え、そのうちに手や脚の筋肉が痙攣して筋肉がやせ筋力が低下してきます。
重大な感覚異常がない進行性の筋力低下は運動ニューロン疾患の可能性を示しています。
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運動ニューロン疾患とはどのような検査で確定診断されるのかといえば、一般的な血液検査、X線検査、CT、MRIなどでは異常所見が見つからないため、臨床所見と筋電図検査などで他の類似疾患を除外し、確定診断に至ります。
純粋に神経伝達障害をおこす他の神経疾患には、神経筋肉伝達障害、各種のミオパシーがあり、それ以外にも非炎症性ミオパシー、多発性筋炎、皮膚筋炎、甲状腺や副腎の障害、電解質異常、各種の感染症があります。
運動ニューロン疾患とは、現在のところ治療法が全くない疾患です。
ほとんどの患者が次第に進行する麻痺のために数年から十数年で亡くなってしまいます。
死因は嚥下困難から起こる呼吸器疾患や呼吸筋不全です。
リルゾールという薬がわずかにALSの患者の命を数ヶ月延ばす効果があるという結果が出ており、使用される場合もあります。
運動ニューロン疾患とは、容赦なく進行する治療法の無い病であり、呼吸筋不全に対しては人工呼吸器をつける選択もありますが、それを望まない患者もいます。
コミュニケーションがしっかりとれる間に麻痺が進行した場合、栄養や呼吸に関してどうするのかという患者の意思を確認しておく必要があります。
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